係統性紅斑狼瘡

一
、概述

    係統性紅斑狼瘡（SLE）是一種原因未明，以多係統或器官病變和血清中出現多種自身抗體為特征的自身免疫性疾病，本病可能通過遺傳、性激素、環境及免疫學等機製發病，有家族聚居傾向，並且可合並其他自身免疫性疾病。

二、病因

1.遺傳傾向

    jingdaliangyanjiubiaoming
，xitongxinghongbanlangchuangyouyichuanqingxiangxingjijiazufabingjujixing。dangjiatingzhongmouyichengyuanhuanxitongxinghongbanlangchuang，zeqitachengyuandefabinglvzengjia，you5%～12%的一級親屬（父母
、兄弟、姐妹）發病；同卵雙生同胞的係統性紅斑狼瘡發病一致率為25%-～70%


，明顯高於異卵雙生子的1%～3%；某些人種的發病率顯著高於其他人種，如黑種人的發病率高於一般人群的3倍。這也是引發係統性紅斑狼瘡的病因。

2.雌激素的作用

    是引發係統性紅斑狼瘡的病因之一。係統性紅斑狼瘡好發於中青年女性

，育齡期女性的發病率比同齡男性高9～3倍bei
，但dan青qing春chun期qi前qian和he絕jue經jing期qi後hou女nv性xing患huan病bing率lv低di，僅jin略lve高gao於yu男nan性xing。正zheng值zhi育yu齡ling期qi的de中zhong青qing年nian女nv性xing，體ti內nei雌ci激ji素su水shui平ping遠yuan高gao於yu一yi般ban人ren群qun。通tong過guo大da量liang的de研yan究jiu證zheng實shi
，雌ci激ji素su對dui係xi統tong性xing紅hong斑ban狼lang瘡chuang的de發fa病bing起qi著zhe重zhong要yao的de作zuo用yong，它ta能neng抑yi製zhi細xi胞bao免mian疫yi和he增zeng加jia自zi身shen抗kang體ti的de形xing成cheng。臨lin床chuang實shi踐jian中zhong也ye發fa現xian一yi些xie病bing人ren在zai月yue經jing初chu潮chao後hou或huo產chan後hou發fa病bing，口kou服fu含han雌ci激ji素su的de避bi孕yun藥yao也ye可ke誘you發fa本ben病bing，約yue1/3的係統性紅斑狼瘡病人，在妊娠期間病情惡化，或在分娩後疾病由原來的緩解期轉為活動期。

三、臨床表現

1.一般症狀

    疲乏無力
、發熱和體重下降。

2.皮膚黏膜

    表現多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑

、亞急性皮膚紅斑狼瘡
、盤狀紅斑和新生兒狼瘡。②非特異性皮損有光過敏
、脫發、口腔潰瘍、皮膚血管炎、雷諾現象、蕁麻疹樣皮疹
、少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。

3.骨骼肌肉

    表現有關節痛、關節炎、關節畸形（10％X線有破壞）及肌痛
、肌無力。炎性肌病見於5％～11％的患者，但CK通常不超過1000U。

4.心髒受累

    可有心包炎（4％的患者有心包壓塞征象），心肌炎主要表現為充血性心力衰竭，心瓣膜病變（Libman-Sacks心內膜炎）。冠狀動脈炎少見
，主要表現為胸痛

、心電圖異常和心肌酶升高。

5.呼吸係統受累

    胸膜炎、胸腔積液（20％～30％），皺縮肺綜合征（shrinkinglungsyndrome，主要表現為憋氣感和膈肌功能障礙）；肺間質病變見於10％～20％的患者，其中1％～4％表現為急性狼瘡肺炎，肺栓塞（5％～10％，通常抗心磷脂抗體陽性），肺出血和肺動脈高壓（1％）均可發生。

6.腎髒受累

    狼瘡腎炎（LN，50％～80％）主要表現為浮腫、低蛋白血症和尿檢異常；急進性和慢性患者可有高血壓、BUN和Cr升高。病理分6型（Ⅰ～Ⅵ型），小管間質病變見於30％的患者，可出現腎小管酸中毒（常與幹燥綜合征合並存在）。

7.神經係統受累

    可有抽搐、精神異常、器質性腦綜合征包括器質性遺忘/認知功能不良，癡呆和意識改變，其他可有無菌性腦膜炎，腦血管意外
，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化
，以及外周神經病變。

8.血液係統

    受累可有貧血
、白細胞計數減少
、血小板減少、淋巴結腫大和脾大。

9.消化係統

    受累可有納差

、惡心
、嘔吐、腹瀉
、腹水
、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸係膜血管炎，Budd-Chiari綜合征和蛋白丟失性腸病。

10.其他

    可以合並甲狀腺功能亢進或低下
、幹燥綜合征等疾病。

四

、檢查

1.常規化驗

    可有貧血

，白細胞，血小板減少
，尿檢異常，ESR增快，A/G改變，肝功和腎功異常，血脂
，CK和LDH升高等。

2.免疫學檢查

免疫球蛋白
、γ-球蛋白和免疫複合物升高
，C3、C4和總補體降低，抗核抗體，抗DSDNA、抗Sm、抗SSA、抗SSB、抗RNP抗體，抗組蛋白抗體、抗磷脂抗體和梅毒血清反應均可陽性。

3.皮膚狼瘡帶試驗

在皮損部位陽性率為86％～90％
，前臂非皮損部位50％，非暴露部位為30％。

五
、診斷

    1.係統性紅斑狼瘡病人前期症狀是發燒與全身不適，通常會在數月到數年之間愈來愈嚴重，並伴有脫發、關節疼痛與腫脹、發疹等現象。

2.若出現大量蛋白尿、低蛋白血症、浮腫



，等現象即腎病綜合征樣表現。如出現血尿、蛋白尿伴腎功能急劇減退，則是急進性腎炎表現。

3.特別出現胸膜炎

、心髒等問題，其包括心包炎
、心內膜炎（心包與心內膜腫起）
，淋巴腺腫、短暫性健忘、四(si)肢(zhi)無(wu)力(li)等(deng)係(xi)列(lie)症(zheng)狀(zhuang)。係(xi)統(tong)性(xing)紅(hong)斑(ban)狼(lang)瘡(chuang)前(qian)期(qi)會(hui)出(chu)現(xian)單(dan)純(chun)性(xing)血(xue)尿(niao)或(huo)蛋(dan)白(bai)尿(niao)，若(ruo)血(xue)尿(niao)。蛋(dan)白(bai)尿(niao)中(zhong)伴(ban)有(you)浮(fu)腫(zhong)。腰(yao)酸(suan)或(huo)或(huo)高(gao)血(xue)壓(ya)，即(ji)腎(shen)炎(yan)樣(yang)表(biao)現(xian)。

六、鑒別診斷

    有發熱、皮疹的應與皮肌炎、成人斯蒂爾病（AOSD）、係統性血管炎、感染性疾病及腫瘤性疾病等相鑒別；以關節炎為主的應與類風濕關節炎、急性風濕熱等相鑒別；以腎髒受累為主的應與原發性腎小球疾病相鑒別。

七、治療

（一）一般治療

    適用於所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射


、預防和治療感染或其他合並症及依據病情選用適當的鍛煉方式。

（二）藥物治療

1.非固醇類抗炎藥（NSAIDS）

    適用於有低熱、關節症狀、皮疹和心包及胸膜炎的患者


，有血液係病變者慎用。

2.抗瘧藥

    氯喹或羥基氯喹

，對皮疹、低熱、關節炎、輕度胸膜和心包炎
、輕qing度du貧pin血xue和he血xue白bai細xi胞bao計ji數shu減jian少shao及ji合he並bing幹gan燥zao綜zong合he征zheng者zhe有you效xiao，有you眼yan炎yan者zhe慎shen用yong。長chang期qi應ying用yong對dui減jian少shao激ji素su劑ji量liang，維wei持chi病bing情qing緩huan解jie有you幫bang助zhu。主zhu要yao不bu良liang反fan應ying為wei心xin髒zang傳chuan導dao障zhang礙ai和he視shi網wang膜mo色se素su沉chen著zhe
，應ying定ding期qi行xing心xin電dian圖tu和he眼yan科ke檢jian查zha。

3.糖皮質激素

    據病情選用不同的劑量和劑型：以潑尼鬆為例

，小劑量適用於無重要髒器受損的活動性SLE患者；中等劑量適用於有高熱或有一個重要髒器輕度損害者
；大(da)劑(ji)量(liang)適(shi)用(yong)於(yu)有(you)惡(e)性(xing)高(gao)熱(re)或(huo)有(you)一(yi)個(ge)或(huo)一(yi)個(ge)以(yi)上(shang)重(zhong)要(yao)器(qi)官(guan)嚴(yan)重(zhong)受(shou)損(sun)者(zhe)
，有(you)發(fa)熱(re)者(zhe)分(fen)次(ci)服(fu)用(yong)，無(wu)發(fa)熱(re)者(zhe)晨(chen)起(qi)頓(dun)服(fu)，病(bing)情(qing)穩(wen)定(ding)後(hou)逐(zhu)漸(jian)減(jian)量(liang)維(wei)持(chi)。對(dui)重(zhong)症(zheng)患(huan)者(zhe)可(ke)采(cai)用(yong)超(chao)大(da)劑(ji)量(liang)衝(chong)擊(ji)治(zhi)療(liao)
，一(yi)般(ban)選(xuan)用(yong)甲(jia)基(ji)潑(po)尼(ni)鬆(song)龍(long)靜(jing)滴(di)，連(lian)續(xu)3~5天，後改為常規量激素
，必要時可重複。激素的不良反應有類庫欣征、糖尿病、高血壓
、抵抗力低下並發的各種感染
、應激性潰瘍、無菌性骨壞死
、骨質疏鬆及兒童生長發育或停滯等。

4.免疫抑製劑

（1）環磷酰胺（CTX）對腎炎、肺出血、中樞神經係統血管炎和自身免疫性溶血性貧血有效，累積劑量不超200mg/kg。不良反應有消化道不適、骨髓抑製、肝髒損害、出血性膀胱炎、脫發、閉經和生育能力降低等。

（2）硫唑嘌呤口服，對自身免疫性肝炎、腎炎

、皮膚病變和關節炎有幫助。不良反應有消化道不適、骨髓抑製
、肝髒損害及過敏反應等。

（3）甲氨蝶呤（MTX）靜點或口服，對關節炎、漿膜炎和發熱有效，腎損害者需減量
，偶有增強光過敏的不良反應。

（4）環孢素A（CSA）口服
，目前主要用於對其他藥物治療無效的SLE患者。

（5）長春新堿靜點
，對血小板減少有效。

5.其他治療

    大劑量免疫球蛋白衝擊
，血漿置換，適用於重症患者
，常規治療不能控製或不能耐受，或有禁忌證者。

6.狼瘡腎炎的治療

（1）糖皮質激素。

（2）免疫抑製劑。

（3）血漿置換與免疫吸附療法。

（4）大劑量免疫球蛋白衝擊治療適用於活動性LN，免疫功能低下合並感染者。

（5）其他如抗凝劑，全身淋巴結照射及中藥，腎功能不全者可行透析治療。