皮肌炎

一
、概述

    皮肌炎（DM）又you稱cheng皮pi膚fu異yi色se性xing皮pi肌ji炎yan，屬shu自zi身shen免mian疫yi性xing結jie締di組zu織zhi疾ji病bing之zhi一yi
，是shi一yi種zhong主zhu要yao累lei及ji橫heng紋wen肌ji，以yi淋lin巴ba細xi胞bao浸jin潤run為wei主zhu的de非fei化hua膿nong性xing炎yan症zheng病bing變bian
，可ke伴ban有you或huo不bu伴ban有you多duo種zhong皮pi膚fu損sun害hai，也ye可ke伴ban發fa各ge種zhong內nei髒zang損sun害hai。多duo發fa性xing肌ji炎yan（PM）係指本組疾患而無皮膚損害者。

二、病因

    queqiebingyinshangbugouqingchu，kenengweibingduganran，jitimianyiyichangduiziwodeyichangshibieyijixueguanbingbian，sanzheyikenengyouxianghulianxi，liruhengwenjixianweidemanbingduganrankedaozhijixianweikangyuanxingdegaibian
，beimianyixitongwurenwei"異己"，從而產生血管炎而發生本病。

三、臨床表現

    pijiyanzailinchuangshangyekechengzhiweishiyizhongzishenmianyixitongmimanxingjibing
，butonghuanzhedelinchuangbiaoxiandoubushixiangtongde，linchuangshanggenjusunhaiqiguandebutongfenweisizhongzhengzhuang：

1.心髒

    近1/4患者有心肌炎。可出現房性、室性心律失常
，房室傳導阻滯或束支傳導阻滯

，嚴重者可出現心力衰竭。激素對心髒病變有效，發生充血性心力衰竭、房室傳導阻滯者預後較差。

2.皮膚

    皮(pi)肌(ji)炎(yan)都(dou)有(you)皮(pi)膚(fu)病(bing)變(bian)。在(zai)臨(lin)床(chuang)上(shang)皮(pi)膚(fu)的(de)病(bing)變(bian)差(cha)異(yi)較(jiao)大(da)，並(bing)且(qie)皮(pi)損(sun)程(cheng)度(du)與(yu)肌(ji)肉(rou)病(bing)變(bian)程(cheng)度(du)也(ye)常(chang)不(bu)平(ping)行(xing)，發(fa)生(sheng)時(shi)間(jian)也(ye)不(bu)一(yi)定(ding)，皮(pi)損(sun)和(he)肌(ji)炎(yan)可(ke)以(yi)同(tong)時(shi)發(fa)生(sheng)


，也(ye)可(ke)以(yi)先(xian)後(hou)發(fa)生(sheng)，同(tong)時(shi)發(fa)生(sheng)者(zhe)約(yue)占(zhan)25%，皮損發生在前約占50%，而首先發生肌無力現象者僅占15%。皮肌炎的皮疹呈多樣性
，但典型皮疹為麵、頸
、前胸上部V字區彌漫性紅斑，以及關節伸側麵紅斑鱗屑性皮疹
，疹中間部位可以出現萎縮。

    60%～80%的DM病人在掌指關節及近端指間關節，亦或在肘關節，膝關節伸麵及內踝等處可出現紅色或紫紅色，米粒至綠豆大小，圓形

、扁平或尖頂丘疹，稱Gottron丘疹，頗具特征性。患者上眼瞼可出現特殊的淡紫色腫脹
，稱為向陽性皮疹，也是此病的特征之一。

3.肺部

    臨床統計，5%～10%患者發生間質性肺纖維化
，出現肺功能障礙，氣短、呼吸困難。出現間質性肺病的患者
，臨床表現多種多樣。急性間質性肺病可有發熱

、幹咳、呼吸困難、發紺
，並不一定出現肌無力現象，但病情進展迅速，出現呼吸衰竭，常可在6個月內死亡。慢性間質性肺病者起病緩慢而隱匿
，出現幹咳、進(jin)行(xing)性(xing)呼(hu)吸(xi)困(kun)難(nan)
，易(yi)伴(ban)發(fa)肺(fei)部(bu)感(gan)染(ran)，大(da)多(duo)伴(ban)有(you)肌(ji)無(wu)力(li)現(xian)象(xiang)
，早(zao)期(qi)體(ti)征(zheng)不(bu)明(ming)顯(xian)。另(ling)外(wai)
，由(you)於(yu)咽(yan)部(bu)肌(ji)群(qun)無(wu)力(li)
，可(ke)出(chu)現(xian)咽(yan)下(xia)困(kun)難(nan)

，易(yi)致(zhi)吸(xi)入(ru)性(xing)肺(fei)炎(yan)。

4.肌肉

    jihusuoyouhuanzhedouleijihengwenjierchuxianjiwulixianxiang。renhebuweidejiroujunkefabing，danyisizhijinduanjirou
，jingbuquji
，jizhupangjirou
，yanbujiroudengshouleizuiweichangjian，oujianmianbujiroushoulei。benbingqibingduojiaoyinxi，bingqingdaduoyushuzhouhuoshuyuefazhanzhigaofeng，yibanbingrenconggandaowulidaoquyiyuanjiuzhenduowei3～6個月；少數是急性或亞急性發作。患者除有肌無力外，還伴有肌痛和（或）肌肉壓痛。

四、檢查

    血象通常無顯著變化，有時有輕度貧血和白細胞增多，約1/3病例有嗜酸性粒細胞增高
，紅細胞沉降率中等度增加，血清蛋白總量不變或減低，白球蛋白比值下降，白蛋白減少，α2和γ球蛋白增加。

    1.免疫學檢測

    DM/PM患者血清中可檢測出兩類自身抗體。

    （1）直接抗肌肉及其成分的抗體以及抗核抗體和細胞漿抗體。

    （2）其他免疫學檢查  約1/3患者C4輕度至中等度降低
，C3偶爾減少
，有報告DM遺傳性C2缺陷。有的病例CIC增高。直接免疫熒光法測定病變肌肉中毛細胞血管壁特別是兒童病例顯示有IgG
、IgM和補體沉積
，但在病變皮膚皮損局灶性真皮表皮交界處可見局灶性Ig和C沉積。但無連續性沉積
，與SLE不同。

    2.尿肌酸排泄量增加

    在發育期、婦女月經來潮前後和老年人可有生理性肌酸尿
，但其24小時排出總量不超過每千克體重4mg。huanbenbingshiyouyujiroudebingbian

，suoshequdejisuanjianshao，canjiajiroudaixiehuodongdejisuanliangyijianshao
，xingchengjiganliangyinzhiyijianshao，xuezhongjisuanliangzenggaoerjiganliangjiangdi，jisuancongniaozhongdaliangpaichuerjiganpaichuliangquejiangdi。pijiyanhuanzhe24小時肌酸排出量甚至可高達2g。

    3.血清肌漿酶測定

    血清肌酸磷酸激酶（CPK）、醛縮酶、（AST）、丙氨酸氨基轉移酶（ALT）、乳酸脫氫酶測定值增高，特別CPK，血清酶的增高常與本病肌肉病變的消長平行，可反映疾病的活動性
，一般在肌力改善前3～4周降低，臨床複發前5～6周升高，可預示病情的惡化。當患者CPK值增高，其CKMM1：CKMM<30%和CKMM1：>1時提示PM病情嚴重，未經治療的活動性肌炎患者通常異常

，但此酶對肌肉無特異性，肝髒內具有較多的醛縮酶，肝病時該酶亦可增高。碳酸酐酶Ⅲ為惟一在於骨骼肌的同工酶
，骨骼肌損傷時可增高。

    4.肌電圖改變

    呈cheng肌ji原yuan性xing萎wei縮suo相xiang，常chang見jian的de為wei失shi神shen經jing纖xian維wei性xing顫chan動dong，病bing變bian肌ji肉rou示shi失shi神shen經jing現xian象xiang，呈cheng現xian不bu規gui則ze不bu隨sui意yi的de放fang電dian波bo形xing，罹li患huan肌ji肉rou不bu是shi全quan部bu肌ji纖xian維wei同tong樣yang受shou累lei
，其qi中zhong多duo半ban有you正zheng常chang的de肌ji纖xian維wei散san在zai。輕qing用yong力li時shi呈cheng短duan時shi限xian的de多duo相xiang運yun動dong單dan位wei，最zui大da用yong力li時shi呈cheng低di電dian壓ya幹gan擾rao相xiang多duo波bo增zeng加jia。

    5.組織學改變

    （1）肌肉改變  肌肉廣泛或部分地受侵犯，肌纖維初期呈腫脹

、橫紋消失，肌漿透明化，肌纖維膜細胞核增加，肌纖維分離

、斷裂。在進行性病變中肌纖維可呈玻璃樣，顆粒狀、空泡狀等變性，有時甚至壞死
，或肌肉結構完全消失代以結締組織
，有時可見鈣質沉著、間質示炎症性改變，血管擴張
、內膜增厚

、管(guan)腔(qiang)狹(xia)窄(zhai)

，甚(shen)至(zhi)栓(shuan)塞(sai)，血(xue)管(guan)周(zhou)圍(wei)有(you)淋(lin)巴(ba)細(xi)胞(bao)伴(ban)同(tong)漿(jiang)細(xi)胞(bao)和(he)組(zu)織(zhi)細(xi)胞(bao)浸(jin)潤(run)
，主(zhu)要(yao)發(fa)生(sheng)在(zai)橫(heng)紋(wen)肌(ji)中(zhong)，有(you)些(xie)病(bing)例(li)平(ping)滑(hua)和(he)心(xin)肌(ji)也(ye)可(ke)發(fa)生(sheng)相(xiang)同(tong)病(bing)變(bian)。

    （2）皮膚改變  在初期水腫性紅斑階段
，可見表皮角化，棘層萎縮，釘突消失，基底細胞液化變性、真皮全層黏液性水腫，血管擴張
、周圍為主淋巴細胞浸潤，間有少許組織細胞，有色素失禁
，在進行性病變中
，膠原纖維腫脹，均質化和硬化，血管壁增厚、皮下脂肪組織黏液樣變性
，鈣質沉著
，表皮進一步萎縮，皮膚附屬物亦萎縮。

    6.其他

    肌ji紅hong蛋dan白bai存cun在zai於yu骨gu骼ge和he心xin肌ji中zhong，正zheng常chang人ren血xue和he尿niao中zhong僅jin有you少shao量liang肌ji紅hong蛋dan白bai，嚴yan重zhong的de肌ji損sun傷shang可ke釋shi放fang大da量liang的de肌ji紅hong蛋dan白bai
，血xue清qing肌ji紅hong蛋dan白bai測ce定ding可ke作zuo為wei衡heng量liang疾ji病bing活huo動dong程cheng度du的de指zhi標biao，尿niao中zhong出chu現xian可ke見jian的de血xue紅hong蛋dan白bai樣yang色se素su；病情加重時排出增多，緩解時減少。亦有報導尿3-甲基組氨酸排出增多為肌肉損傷的標誌，缺點是無特異性。

五、診斷

    根據患者對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛，伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑，Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑，一般診斷不難
，再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高


，24小時尿肌酸排出量增加

，必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以確診本病。

六、鑒別診斷

1.係統性紅斑狼瘡

    係統性紅斑狼瘡皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑，指（趾）節伸麵暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑
、指（趾）間關節和掌（蹠）指（趾）關節伸麵紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細血管擴張紅斑有所區別
；SLE多係統病變中以腎主要累及，而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主、聲sheng音yin嘶si啞ya和he吞tun咽yan困kun難nan亦yi較jiao常chang見jian

，此ci外wai血xue清qing肌ji漿jiang酶mei和he尿niao肌ji酸suan排pai出chu量liang的de測ce定ding在zai皮pi肌ji炎yan患huan者zhe有you明ming顯xian增zeng高gao
，需xu要yao時shi肌ji電dian圖tu和he肌ji肉rou活huo組zu織zhi檢jian查zha可ke資zi鑒jian別bie。

2.係統性硬皮病

    係統性硬皮病皮肌炎的後期病變如皮膚硬化
，皮下脂肪組織中鈣質沉著，組織學上也可見結締組織腫脹，硬化
、皮膚附近萎縮等

，但在係統性硬皮病初期
，有雷諾現象，顏麵和四肢末端腫脹、硬化以後萎縮為其特征、肌肉病變方麵皮肌炎初期病變即已顯著，為實質性肌炎，而在係統性硬皮病中肌肉病變通常在晚期出現，且為間質性肌炎可作鑒別。

3.風濕性多肌痛症

    風濕性多肌痛症通常發生在40suiyishang，shangzhijinduanfashengmimanxingtengtongjiaoxiazhiweiduo，bantongquanshenfali，huanzhebunengdaochulaitengtonglaizijirouhaishiguanjie，wujiwuli，youyushiyongkeyouqingduxiaoshou，xueqingCPK值正常
，肌電圖正常或輕度肌病性變化。

4.嗜酸性肌炎

    shisuanxingjiyanqitezhengweiyajixingfazuojitonghejinduanjiqunwuli，xueqingjijiangmeikezenggao，jidiantushijibingbianhua

，jirouhuojianshijiyanbantongshisuanxingxibaoyanxingjinrun，youshichengjuzaoxingbianhua，weishisuanxingxibaozengduozonghezhengbingpuzhongdeyigeyaxing。

七、並發症

    本病9%～52%並發腫瘤，一般在40歲sui以yi後hou，發fa病bing年nian齡ling愈yu大da
，伴ban發fa腫zhong瘤liu的de機ji會hui越yue大da
，皮pi肌ji炎yan患huan者zhe伴ban發fa惡e性xing腫zhong瘤liu的de發fa生sheng率lv遠yuan超chao過guo多duo發fa性xing肌ji炎yan患huan者zhe伴ban發fa的de。有you人ren認ren為wei與yu皮pi肌ji炎yan患huan者zhe應ying用yong免mian疫yi抑yi製zhi劑ji後hou有you關guan。發fa生sheng腫zhong瘤liu的de部bu位wei依yi次ci為wei胃wei

、卵巢、子宮
、膽囊、鼻咽、肺、食管等。

八、治療

    在成人特別是40～50歲患者，必須詳細地檢查有無腫瘤的伴發，如果發現腫瘤需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎症狀。如果當時未發現，亦應每隔3～6個月定期隨訪。

    對小兒皮肌炎患者，需盡量去除一切可疑病灶
，並采用抗生素合並皮質類固醇治療
，可獲良效。

1.皮質激素

    強的鬆多為首選藥物，依據肌力測定和血清肌酶水平下降評定療效。病情控製後可以穩步減藥。

2.免疫抑製劑

    多與皮質激素並用，可首選用環磷酰胺、硫唑嘌呤。

3.維生素類

    維生素E能影響肌肉代謝
，增強肌力。

4.擬膽堿藥物

    如加蘭他敏、新期的明對改善肌力都有一定作用。

5.蛋白同化劑

    丙酸睾丸酮或苯丙酸諾龍可促進蛋白合成和減少肌酸排泄。

6.支持療法

    在整個治療期間都是極為重要的，如良好的營養，物理療法，對恢複肌力有一定作用。

九、預後

    本病病程大部分病例為慢性漸進性
，在2～3年nian趨qu向xiang逐zhu步bu恢hui複fu，僅jin少shao數shu死si亡wang
，故gu少shao數shu發fa作zuo急ji性xing呈cheng顯xian著zhu乏fa力li的de病bing例li，多duo數shu預yu後hou不bu良liang
，常chang由you於yu並bing發fa感gan染ran死si亡wang。另ling有you小xiao部bu分fen病bing例li呈cheng反fan複fu發fa作zuo，加jia劇ju與yu緩huan解jie交jiao替ti進jin行xing
，最zui終zhong獲huo得de緩huan解jie。