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幹燥綜合征(SS)(下)
2019-07-20
幹燥綜合征(SS)是(shi)一(yi)個(ge)主(zhu)要(yao)累(lei)及(ji)外(wai)分(fen)泌(mi)腺(xian)體(ti)的(de)慢(man)性(xing)炎(yan)症(zheng)性(xing)自(zi)身(shen)免(mian)疫(yi)病(bing),又(you)名(ming)自(zi)身(shen)免(mian)疫(yi)性(xing)外(wai)分(fen)泌(mi)腺(xian)體(ti)上(shang)皮(pi)細(xi)胞(bao)炎(yan)或(huo)自(zi)身(shen)免(mian)疫(yi)性(xing)外(wai)分(fen)泌(mi)病(bing)。臨(lin)床(chuang)除(chu)有(you)唾(tuo)液(ye)腺(xian)和(he)淚(lei)腺(xian)受(shou)損(sun)功(gong)能(neng)下(xia)降(jiang)而(er)出(chu)現(xian)口(kou)幹(gan)、yanganwai,shangyouqitawaifenmixianjixiantiwaiqitaqiguandeshouleierchuxianduoxitongsunhaidezhengzhuang。qixueqingzhongzeyouduozhongzishenkangtihegaomianyiqiudanbaixuezheng。benbingfenweiyuanfaxinghejifaxinglianglei。
原發性幹燥綜合征屬全球性疾病,在我國人群的患病率為0.3%~0.7%,在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見,男女比為1:9~20。發病年齡多在40歲~50歲。也見於兒童。
本病起病多隱匿,臨床表現多樣。
1.局部表現
(1)口幹燥症 因唾液腺病變,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見症狀:①多數患者訴有口幹,嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發黏,以致在講話時需頻頻飲水,進固體食物時必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50的患者出現多個難以控製發展的齲齒,表現為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終隻留殘根。③成人腮腺炎,50患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛,累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退,但有時持續性腫大。少數有頜下腺腫大,舌下腺腫大較少。④舌部表現為舌痛,舌麵幹、裂,舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。
(2)幹燥性角結膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼幹澀、異物感、淚少等症狀,嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反複化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。
(3)其他 淺表部位如鼻、硬齶、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現相應症狀。
2.係統表現
除口、眼幹燥表現外,患者還可出現全身症狀,如乏力、低熱等。約有2/3患者出現係統損害。
(1)皮膚 可出現過敏性紫癜樣皮疹,多見於下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現。每批持續時間約為10天,可自行消退而遺有褐色色素沉著。
(2)關節 關節痛較為常見,多不出現關節結構的破壞。
(3)腎 約半數患者有腎損害,主要累及遠端腎小管,可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害,臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至腎功能不全。
(4)肺 大da部bu分fen患huan者zhe無wu呼hu吸xi道dao症zheng狀zhuang。輕qing度du受shou累lei者zhe出chu現xian幹gan咳ke,重zhong者zhe出chu現xian氣qi短duan。肺fei部bu的de主zhu要yao病bing理li為wei間jian質zhi性xing病bing變bian,另ling有you小xiao部bu分fen患huan者zhe出chu現xian肺fei動dong脈mai高gao壓ya。有you肺fei纖xian維wei化hua及ji重zhong度du肺fei動dong脈mai高gao壓ya者zhe預yu後hou不bu佳jia。
(5)消化係統 可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性症狀,患者可有肝髒損害。
(6)神經 少數累及神經係統。以周圍神經損害為多見。
(7)血液係統 本病可出現白細胞計數減少或(和)血小板減少,血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發生率遠遠高於正常人群。
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