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韋格納肉芽腫病
2019-05-30
一種罕見的以壞死性血管炎和肉芽腫性炎症為主要病理的疾病。因1936年德國病理學家F.韋格納首先報告，故名。本病侵犯上、下呼吸道，腎髒和其他器官。好發於成人。病情嚴重，若不治療可致死亡。基本病理改變為壞死性血管炎（血管壁有纖維蛋白樣變性、壞死及多種炎性細胞浸潤）和壞死性肉芽腫（病變中心區為壞死，其周圍有細胞浸潤）。病(bing)因(yin)未(wei)明(ming)，但(dan)多(duo)認(ren)為(wei)在(zai)上(shang)呼(hu)吸(xi)道(dao)感(gan)染(ran)時(shi)，細(xi)菌(jun)或(huo)病(bing)毒(du)作(zuo)用(yong)形(xing)成(cheng)抗(kang)原(yuan)，發(fa)生(sheng)過(guo)敏(min)反(fan)應(ying)而(er)導(dao)致(zhi)本(ben)病(bing)。在(zai)動(dong)物(wu)模(mo)型(xing)中(zhong)，電(dian)鏡(jing)檢(jian)查(zha)提(ti)示(shi)了(le)本(ben)病(bing)的(de)基(ji)本(ben)病(bing)變(bian)是(shi)一(yi)種(zhong)免(mian)疫(yi)複(fu)合(he)物(wu)所(suo)致(zhi)的(de)壞(huai)死(si)性(xing)血(xue)管(guan)炎(yan)和(he)壞(huai)死(si)性(xing)肉(rou)芽(ya)腫(zhong)。
臨床症狀複雜，開始以上呼吸道症狀為主，鼻及咽部出現糜爛、潰瘍、壞死，流出膿血或壞死組織，上頜竇出現肉芽腫，可破壞竇壁骨質，同時皮膚可出現紫瘢、紅斑、血皰、結節以及潰瘍壞死。口腔粘膜亦常有潰瘍壞死。眼部症狀也常見，主要表現為突眼以及由於突眼引起的眼瞼水腫、結膜炎、角膜炎；肉芽腫壓迫視乳頭可引起視乳頭水腫以及萎縮而導致視力減退或喪失。繼上呼吸道症狀之後,肺部亦可出現症狀,主要為咳嗽、氣短、胸痛等。X射線顯示單個或多個結節樣浸潤,常為雙側性，空洞形成也不少見，常被誤診為肺結核。
腎炎常在病程稍後出現，見於80%以yi上shang病bing人ren。輕qing重zhong不bu同tong，輕qing者zhe為wei局ju灶zao性xing腎shen小xiao球qiu腎shen炎yan，尿niao內nei有you少shao量liang紅hong細xi胞bao及ji蛋dan白bai質zhi，若ruo出chu現xian增zeng殖zhi性xing腎shen小xiao球qiu腎shen炎yan及ji間jian質zhi性xing腎shen小xiao球qiu腎shen炎yan，則ze症zheng狀zhuang嚴yan重zhong，發fa展zhan迅xun速su。
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